尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤。原发于骨髓内的原始细胞，是常见的骨的恶性肿瘤。常见于10—15岁少年，早期及可发生肺转移，预后差，但放射治疗敏感。
临床症状
1.主要症状是局部进行性疼痛，逐渐加重。局部肿胀，皮温增高，可扪及肿块，压痛广泛。
2.病程进展快，有体温增高，血白细胞增多，血沉增快，纳差，消瘦等全身症状。
3.可能有肺转移或其他部位骨转移源。
辅助检查
X线检查：骨干或干骺端骨质破坏较广泛，呈虫蚀样，可有葱皮样骨膜反应，可有软组织肿块阴影。
治疗
初始治疗加局部控制治疗和辅助治疗。初始治疗包括多药化疗以及适当生长因子支持12～24周。对于局部尤文氏肉瘤，已发现每2周给予１次化疗比每3周１次化疗有效。其3年无事件生存的中位生存率分别是76％和65％。化疗应包括以下至少3种药剂(环磷酰胺和/或异环磷酰胺，依托泊苷，阿霉素和长春新碱)和生长因子支持。生长因子支持详见NCCN癌症治疗指南中的骨髓生长因子。儿童肿瘤组和儿科癌症研究组的最新研究表明，标准化疗加入异环磷酰胺和依托泊苷可显著提高非转移性尤文氏肉瘤、骨PNET或骨原始肉瘤患者的临床结局。然而它并没有改善确诊时已有转移患者的无事件生存率。由于这不是前瞻性研究，作者承认，加入大剂量环磷酰胺可能与依托泊苷同样有效。欧洲联合小组的研究结果(EICESS-92)证实对于标准风险患者，环磷酰胺与异环磷酰胺的效果相似，添加依托泊苷对高风险患者有益。初始治疗后，应采用MRI和胸部影像对患者的病灶重新分期。根据首诊时使用的影像学检查，也可应用PET扫描和/或骨扫描作为再分期的检查手段。
对初始治疗有反应的患者，应继续接受局部控制治疗。局部控制治疗方案包括广泛切除，可加或不加术前放疗，部分病例采用根治性放疗加化疗或截肢。建议局部控制治疗(手术或放疗)后采用辅助化疗伴或不伴放疗(无论手术切缘如何)。专家小组强烈建议从局部治疗前受化疗算起，化疗应为期36周(１类)。 无反应或渐进性疾病最好的治疗方法是放疗，加或不加手术，之后进行化疗或给予最佳支持治疗。
