您当前所在的位置:网站首页 > 诊疗规范
软骨肉瘤
发布:2013-05-10 [返回列表]
传统性软骨肉瘤被定义为一种软骨性恶性肿瘤,肿瘤基质为均一的软骨。软骨肉瘤是继骨肉瘤之后第二常见的原发恶性骨肿瘤,占全部恶性骨肿瘤的20%~27%。发病随年龄增长,多发于30-70岁。20岁以下发病者少见。软骨肉瘤有累及躯干骨的倾向,约占45%(骨盆25%,肋骨20%)。髂骨是最好发的部位,约占所有病例的20%,其次是股骨(15%)和肱骨(10%)。脊柱的发生率约为10%
临床症状: 临床表现没有特异性。多表现为缓慢发展的疼痛。有时可触及肿块。当肿瘤累及神经根、马尾或脊髓时,可导致相应的神经损害表现。
治疗
组织学分级和肿瘤位置是决定治疗方案的最重要的因素。低度恶性的可切除肿瘤和间室内病变可通过病灶内切除,可添加辅助化疗,或通过阴性外科切缘的广泛切除治疗。高度恶性(II、III级或透明细胞型)或间室外病变,如可切除,应采用广泛切除治疗,并达到外科边缘肿瘤阴性。无法手术切除的高、低度恶性病变采取放射治疗。低度恶性的颅底软骨肉瘤患者接受质子放射治疗可取得良好的局部控制效果和长期生存率。化疗对软骨肉瘤不是很有效,特别是常规软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤。Mitchell和同事报告,顺铂、阿霉素的辅助化疗可提高去分化软骨肉瘤患者的生存率。但是,这一结果未能被其他研究所证实。最近,Cesari和他的同事报告,辅助化疗可提高间质型软骨肉瘤患者的生存率。另一来自德国的研究小组也证实间质性软骨肉瘤的年轻患者接受化疗的效果更好。由于目前尚未有前瞻性随机试验的证据,化疗的治疗作用还没有得到确认。美国国家癌症综合指南建议去分化软骨肉瘤可参照骨肉瘤的治疗方案,间质软骨肉瘤治疗可参考尤文氏肉瘤的治疗方案,根据分化等级选择最合适的治疗。
临床症状: 临床表现没有特异性。多表现为缓慢发展的疼痛。有时可触及肿块。当肿瘤累及神经根、马尾或脊髓时,可导致相应的神经损害表现。
治疗
组织学分级和肿瘤位置是决定治疗方案的最重要的因素。低度恶性的可切除肿瘤和间室内病变可通过病灶内切除,可添加辅助化疗,或通过阴性外科切缘的广泛切除治疗。高度恶性(II、III级或透明细胞型)或间室外病变,如可切除,应采用广泛切除治疗,并达到外科边缘肿瘤阴性。无法手术切除的高、低度恶性病变采取放射治疗。低度恶性的颅底软骨肉瘤患者接受质子放射治疗可取得良好的局部控制效果和长期生存率。化疗对软骨肉瘤不是很有效,特别是常规软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤。Mitchell和同事报告,顺铂、阿霉素的辅助化疗可提高去分化软骨肉瘤患者的生存率。但是,这一结果未能被其他研究所证实。最近,Cesari和他的同事报告,辅助化疗可提高间质型软骨肉瘤患者的生存率。另一来自德国的研究小组也证实间质性软骨肉瘤的年轻患者接受化疗的效果更好。由于目前尚未有前瞻性随机试验的证据,化疗的治疗作用还没有得到确认。美国国家癌症综合指南建议去分化软骨肉瘤可参照骨肉瘤的治疗方案,间质软骨肉瘤治疗可参考尤文氏肉瘤的治疗方案,根据分化等级选择最合适的治疗。